霍金走了 “渐冻人”研究探索未“冻”

    中青在线重庆3月14日电（曾理 中国青年报·中青在线记者 田文生）今天上午，当今最著名的理论物理学家之一、《时间简史》作者史蒂芬·霍金去世。

    霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者，俗称“渐冻人”。今天中午，陆军军医大学新桥医院神经内科主任杨清武教授表示，霍金在患病后能存活55年，也能让更多“渐冻人”看到希望的曙光，临床对于“渐冻症”的探索也一直在进行。

    据了解，1963年，当21岁的霍金被诊断为 “渐冻症”时，有医生断言他只有两年可活。杨清武教授介绍，“渐冻症”是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

    专家指出，每10万人中大约有4至6人有可能罹患这种疾病，中国有大约20万左右的患者。在临床上算是一种罕见病。绝大部分患者都是成年以后发病，早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭，大约80％的患者会在发病后5年内死亡。

    杨清武教授介绍，要早期诊断“渐冻症”，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。虽然目前临床对于“渐冻症”尚没有明确有效的治疗手段，但对于早期明确诊断的“渐冻症”，目前在临床研究中，尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用，可以对该病进行保护性治疗。像霍金这样从21岁诊断到76岁去世，中间虽然疾病和治疗给他带来了痛苦，但这55年的生存寿命，也证明了有效的治疗可延缓疾病的发展进程，帮助患者延长寿命。

    此外，有国外研究人员在专业学术期刊发表论文，称发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的基本病理：一种名为TIA1的蛋白突变，会影响蛋白的相变行为，造成控制肌肉的神经元死亡，进而导致ALS。研究人员称，这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。